ଥାଲାସିମିଆ: କାରଣ, ପ୍ରତିକାର

”ଥାଲାସିମିଆ ରୋଗୀର କମିଯାଏ ହେମୋଗ୍ଲୋବିନ୍‌ର ମାତ୍ରା ଓ ଲୋହିତ ରକ୍ତକୋଷିକାଗୁଡ଼ିକର ସଂଖ୍ୟା। ଲୋହିତ ରକ୍ତକୋଷିକାଗୁଡ଼ିକ ଛୋଟଛୋଟ ହୋଇଯାଆନ୍ତି। ନର୍ମୋବ୍ଲାଷ୍ଟ ନାମକ ଅବିକଶିତ ଲୋହିତ ରକ୍ତକୋଷିକାଗୁଡ଼ିକର ସଂଖ୍ୟା ବଢ଼ିଯାଏ। ବଢ଼ିଯାଏ ‘ଫିଟାଲ ହେମୋଗ୍ଲୋବିନ୍‌’ ବା ‘ହେମୋଗ୍ଲୋବିନ୍‌-ଏଫ୍‌’ର ମାତ୍ରା। ‘ଏଚ୍‌ପିଏଲ୍‌ସି’ ନାମକ ଏକ ଅତ୍ୟାଧୁନିକ ପରୀକ୍ଷାରୁ ଥାଲାସିମିଆ ରୋଗକୁ ନିର୍ଦ୍ଦିଷ୍ଟ ଭାବରେ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଇଥାଏ।“

ଥାଲାସିମିଆ ଏକ ବଂଶଗତ ରକ୍ତ ରୋଗ। ଏହି ରୋଗରେ ଶରୀରରେ ଅକ୍ସିଜେନ୍‌ ପରିବହନକାରୀ ହେମୋଗ୍ଲୋବିନ୍‌ର ଗଠନ ତ୍ରୁଟିପୂର୍ଣ୍ଣ ହୋଇଯାଇଥାଏ। ଏହା ଫଳରେ ଦେଖାଦିଏ ‘ଆନିମିଆ’ ବା ରକ୍ତାଳ୍ପତା। ଆପଣମାନଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଅନେକେ ଥାଲାସିମିଆ ରୋଗଟିର ନଁା ଶୁଣିଥିବେ। କାହାର ପୁଅ କି ଝିଅ ହୁଏତ ଏହି ରୋଗ ଭୋଗୁଥାଇପାରନ୍ତି। ଜିନ୍‌ ଦୋଷରୁ ଜାତ ଏହି ରୋଗଟି ଆଦୌ ବିରଳ ନୁହେଁ।
ଆମ ସମସ୍ତଙ୍କ ରକ୍ତରେ ରହିଛି ଆଇ.ବି.ସି. ବା ଲୋହିତ ରକ୍ତ କୋଷିକା। ଲୋହିତ ରକ୍ତ କୋଷିକା ଭିତରେ ଥାଏ ହେମୋଗ୍ଲୋବିନ୍‌ ନାମକ ଏକ ଉପାଦାନ। ‘ହିକମ୍‌’ ଓ ‘ଗ୍ଲୋବିନ୍‌’-ଏହି ଦୁଇଟି ଉପାଦାନ ଥାଏ ହେମୋଗ୍ଲୋବିନ୍‌ରେ। ‘ହିମ’ରେ ଥାଏ ଲୌହ ଏବଂ ‘ଗ୍ଲୋବିନ୍‌’ ହେଉଛି ଏକ ପ୍ରୋଟିନ୍‌। ହେମୋଗ୍ଲୋବିନ୍‌ ବିନା ଆମେ ବଞ୍ଚତ୍ପାରିବା ନାହିଁ। କାରଣ ଏହା ପ୍ରଶ୍ୱାସ ବାୟୁରୁ ଅମ୍ଳଜାନ ଗ୍ରହଣ କରି ସବୁ ଜୀବକୋଷ ନିକଟରେ ପହଞ୍ଚାଇ ଦିଏ ଏବଂ ସବୁ ଜୀବକୋଷରୁ କାର୍ବନ ଡାଇଅକ୍ସାଇଡ୍‌ ଆଣି ନିଃଶ୍ୱାସ ବାୟୁ ମାଧ୍ୟମରେ ନିଷ୍କାସନ କରିଦିଏ। ‘ଆଲ୍‌ଫା’ ଓ ‘ବିଟା’ ଗ୍ଲୋବିନ୍‌ଜେନକୁ ନେଇ ଗ୍ଲୋବିନ୍‌ ଅଣୁଟି ଗଠିତ। କିନ୍ତୁ ନିର୍ଦ୍ଦିଷ୍ଟ ଏକ କ୍ରୋମୋଜୋମ୍‌ ବା ଗୁଣସୂତ୍ରରେ ତ୍ରୁଟି ରହିଗଲେ ତ୍ରୁଟିର ପ୍ରକାରକୁ ଚାହିଁ ଆଲ୍‌ଫା ଗ୍ଲୋବିନ୍‌ ଚେନ୍‌ କି ବିଟାଗ୍ଲୋବିନ୍‌ ଚେନ୍‌ର ତିଆରି ତ୍ରୁଟିଯୁକ୍ତ ହୋଇଯାଏ। ଆଲ୍‌ଫା ଚେନ୍‌ର ତ୍ରୁଟି ହେଲେ ତାକୁ ‘ଆଲ୍‌ଫା ଥାଲାସିମିଆ’ ଏବଂ ବିଟା ଚେନ୍‌ରେ ତ୍ରୁଟି ହେଲେ ତାହାକୁ କହନ୍ତି ‘ବିଟା ଥାଲାସିମିଆ’। ଥାଲାସିମିଆ ରୋଗଟି ବଂଶଗତ ଜିନ୍‌ ରୋଗ ହୋଇଥିବାରୁ ପରିବାରର ଏକାଧିକ ବ୍ୟକ୍ତି ଏହି ରୋଗରେ ଆକ୍ରାନ୍ତ ହେବା ଆଦୌ ଅସ୍ବାଭାବିକ ନୁହେଁ।
ଜିନ୍‌ ଦୋଷଟି ଥାଏ ପିତା କିମ୍ବା ମାତା ନ ହେଲେ ପିତା-ମାତା ଉଭୟଙ୍କଠାରେ। ପୁରୁଷଙ୍କ ଗୋଟିଏ ମାତ୍ର ଜିନ୍‌ରେ ଦୋଷ ଥିଲେ ସେ ଜିନ୍‌ର ବାହକ ବା ଥାଲାସିମିଆ ଟ୍ରେଟ୍‌। ସେହିପରି ମହିଳାମାନଙ୍କର ଗୋଟିଏ ମାତ୍ର ଜିନ୍‌ରେ ଦୋଷ ଥିଲେ ସେ ମଧ୍ୟ ଥାଲାସିମିଆ ଜିନ୍‌ର ବାହକ ସାଜିଥାଏ। ଥାଲାସିମିଆ ଟ୍ରେଟ୍‌ ପୁରୁଷ କି ଥାଲାସିମିଆ ଟ୍ରେଟ୍‌ ମହିଳା ଥାଲାସିମିଆ ରୋଗୀ ନୁହନ୍ତି। ମାତ୍ର ସଂଯୋଗବଶତଃ ଥାଲାସିମିଆ ଟ୍ରେଟ୍‌ ପୁରୁଷ ଓ ଥାଲାସିମିଆ ଟ୍ରେଟ୍‌ ମହିଳାମାନଙ୍କ ମଧ୍ୟରେ ବିବାହ ହୋଇଗଲେ ସେମାନଙ୍କ ସନ୍ତାନମାନଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ କେହି କେହି ଥାଲାସିମିଆ ରୋଗରେ ଆକ୍ରାନ୍ତ ହୋଇପଡ଼ିବାର ଆଶଙ୍କା ଉପୁଜିଥାଏ। ପୁତ୍ର ସନ୍ତାନ ରୋଗ ଭୋଗିପାରେ, କନ୍ୟା ସନ୍ତାନ ମଧ୍ୟ ରୋଗ ଭୋଗିପାରେ। ଉକ୍ତ ଦମ୍ପତିଙ୍କଠାରୁ ସୁସ୍ଥ ସନ୍ତାନ ଜନ୍ମ ନେବା ମଧ୍ୟ ସମ୍ଭବ। ଯେଉଁ ସନ୍ତାନଟି ଦୁଇଟିଯାକ ଗ୍ଲୋବିନ୍‌ ଜିନ୍‌ର ଦୋଷ ଥାଏ, ସେହି ସନ୍ତାନଟି ହିଁ ଥାଲାସିମିଆ ରୋଗର ଶିକାର ହୋଇଥାଏ।
ଥାଲାସିମିଆକୁ ସାଧାରଣତଃ ତିନି ଭାଗରେ ବିଭକ୍ତ କରାଯାଇଛି। ତାହା ହେଉଛି-ଥାଲାସିମିଆ ମେଜର, ଥାଲାସିମିଆ ମାଇନର ଏବଂ ଥାଲାସିମିଆ ଇଣ୍ଟରମେଡିଆ। ଥାଲାସିମିଆ ମେଜରକୁ ମଧ୍ୟ ‘ବିଟା ଥାଲାସିମିଆ’ ବୋଲି କହନ୍ତି। ଏହି ପ୍ରକାରଟି ସବୁଠାରୁ ବେଶି ସାଧାରଣ। ଏହି ପ୍ରକାରଟିରେ ଗ୍ଲୋବିନ୍‌ର ବିଟାଚେନ୍‌ ତିଆରି ବାଧାପ୍ରାପ୍ତ ହୋଇପଡ଼ିଥିବାରୁ ଜାତ ହୁଏ ଗୁରୁତର ଧରଣର ରକ୍ତହୀନତା ବା ଆନିମିଆ। ସାଧାରଣ ଭାବରେ ଦେଖିଲେ ଭୂମିଷ୍ଠ ହେବା ସମୟରେ ଶିଶୁଟି ଦେଖାଯାଏ ଶେତାଳିଆ। ପରେ ପରେ ଯକୃତ ଓ ପ୍ଲୀହା ଆସ୍ତେ ଆସ୍ତେ ବଢ଼ିବାକୁ ଆରମ୍ଭ କରେ। ଯେଉଁ ରୋଗାକ୍ରାନ୍ତ ଶିଶୁମାନେ ବର୍ଷେ କି ଦୁଇ ବର୍ଷ ଭିତରେ ମୃତ୍ୟୁବରଣ ନ କରି ବଞ୍ଚତ୍ରହନ୍ତି, ସେମାନଙ୍କର ମୁଖମଣ୍ଡଳ ଗୋଲାକାର ଦେଖାଯାଏ। କପାଳ ଓ ମସ୍ତିିଷ୍କର ଦୁଇ ପାଖ ହାଡ଼ ଫୁଲିଯାଏ। ବଢ଼ିଯାଏ ହନୁ ହାଡ଼। ନାକ ଦେଖାଯାଏ ଚେପ୍‌ଟା ଓ ଆଖି ଫୁଲାଫୁଲା।
ଥାଲାସିମିଆ ଶିଶୁ ସ୍ବାଭାବିକ ଭାବରେ ବିକାଶ ଲାଭ କରିପାରେନି। ତା’ଠାରେ ଅନିୟମିତ ଭାବରେ ଜ୍ୱର ହୁଏ। ଭୋକ ମରିଯାଏ। ପ୍ରକାଶ ପାଏ କାମଳ। ରୋଗୀ ଦୁର୍ବଳତା ଅନୁଭବ କରେ। ସହଜରେ ଧଇଁସଇଁ ହୋଇପଡ଼େ।
ଥାଲାସିମିଆ ରୋଗୀର କମିଯାଏ ହେମୋଗ୍ଲୋବିନ୍‌ର ମାତ୍ରା ଓ ଲୋହିତ ରକ୍ତକୋଷିକାଗୁଡ଼ିକର ସଂଖ୍ୟା। ଲୋହିତ ରକ୍ତ କୋଷିକାଗୁଡ଼ିକ ଛୋଟଛୋଟ ହୋଇଯାଆନ୍ତି। ନର୍ମୋବ୍ଲାଷ୍ଟ ନାମକ ଅବିକଶିତ ଲୋହିତ ରକ୍ତକୋଷିକାଗୁଡ଼ିକର ସଂଖ୍ୟା ବଢ଼ିଯାଏ। ବଢ଼ିଯାଏ ‘ଫିଟାଲ ହେମୋଗ୍ଲୋବିନ୍‌’ ବା ‘ହେମୋଗ୍ଲୋବିନ୍‌-ଏଫ୍‌’ର ମାତ୍ରା। ‘ଏଚ୍‌ପିଏଲ୍‌ସି’ ନାମକ ଏକ ଅତ୍ୟାଧୁନିକ ପରୀକ୍ଷାରୁ ଥାଲାସିମିଆ ରୋଗକୁ ନିର୍ଦ୍ଦିଷ୍ଟ ଭାବରେ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଇଥାଏ। ଆନୁଷଙ୍ଗିକ ପରୀକ୍ଷା ଭାବରେ କରାଯାଇପାରେ ଅସ୍ଥିମଜ୍ଜା ପରୀକ୍ଷା, ହାଡ଼ର ଏକ୍ସ-ରେ ଏବଂ ରକ୍ତରେ ଲୌହ ଓ ଫେରିଟିନ୍‌ର ମାତ୍ରା ନିର୍ଦ୍ଧାରଣ।
ଥାଲାସିମିଆ ମେଜର ବା ବିଟା ଥାଲାସିମିଆ ରୋଗୀଙ୍କୁ ବାରମ୍ବାର ରକ୍ତ ନେବାକୁ ପଡ଼େ। ବାରମ୍ବାର ରକ୍ତ ନେବା ଫଳରେ ରୋଗୀଙ୍କ ରକ୍ତରେ ଲୌହର ପରିମାଣ ବଢ଼ିଯାଇ ତାହା ଯକୃତ୍‌, ହୃତ୍‌ପିଣ୍ଡ, ଅଗ୍ନାଶୟ ଇତ୍ୟାଦି ଅଙ୍ଗରେ ଜମିଯାଏ। ଫଳରେ ବାହାରିପାରେ ହୃଦ୍‌ରୋଗ ଓ ଡାଇବେଟିସ୍‌ ଇତ୍ୟାଦି ରୋଗ। ରକ୍ତରେ ଲୌହର ପରିମାଣ ସନ୍ତୁଳିତ ରଖିବା ପାଇଁ ଏବେ ବିଭିନ୍ନ ପ୍ରକାର ଔଷଧ ବଜାରରେ ଉପଲବ୍ଧ।
ପ୍ଲୀହାର ଆକାର ବେଶି ବଢ଼ିଗଲେ ଓ ବାରମ୍ବାର ରକ୍ତ ନେବା ଦରକାର ପଡୁଥିଲେ ରୋଗୀର ପ୍ଲୀହାଟିକୁ କାଟି ବାହାର କରିଦିଆଯାଇଥାଏ। ଏହାବ୍ୟତୀତ ଅସ୍ଥିମଜା ପ୍ରତିରୋପଣ ବା ଷ୍ଟେମ୍‌ ସେଲ୍‌ ପ୍ରତିରୋପଣ ମଧ୍ୟ କରାଯାଇଥାଏ।
ଥାଲାସିମିଆ ଏକ ବଂଶଗତ ରୋଗ ହୋଇଥିଲେ ମଧ୍ୟ ଏହାର ନିବାରଣ ସମ୍ଭବ। ପତି ଓ ପତ୍ନୀ ଉଭୟ ଥାଲାସିମିଆ ଟ୍ରିଟ୍‌ ହୋଇଥିଲେ ଏବଂ ପତ୍ନୀ ଗର୍ଭବତୀ ହେଲେ ଗର୍ଭ ହେବାର ଅଢ଼େଇରୁ ତିନି ମାସ ଭିତରେ ଗର୍ଭସ୍ଥ ଭ୍ରୂଣଠାରୁ ରକ୍ତ ସଂଗ୍ରହ କରି କିମ୍ବା ଗର୍ଭାଶୟରୁ ସଂଗୃହୀତ ଜଳରୁ ଜୀବକୋଷ ସଂଗ୍ରହ କରି ତାହାର ଜିନ୍‌ ପରୀକ୍ଷା କରାଯାଇଥାଏ। ବଡ଼ ସୌଭାଗ୍ୟର କଥା ଯେ ଥାଲାସିମିଆ ରୋଗୀଙ୍କ ଚିକିତ୍ସା ପାଇଁ ବିଭିନ୍ନ ରକ୍ତ ଭଣ୍ଡାରରେ ସ୍ବତନ୍ତ୍ର ବ୍ୟବସ୍ଥାମାନ ଉବଲବ୍ଧ। ତେବେ ଥାଲାସିମିଆ ରୋଗଟି ସମ୍ବନ୍ଧରେ ଜନସଚେତନା ବୃଦ୍ଧିର ଆବଶ୍ୟକତା ରହିଛି। ଏ ସଂକ୍ରାନ୍ତ ତଥ୍ୟର ସଞ୍ଚାରଣ ମଧ୍ୟ ବାଞ୍ଛନୀୟ। ଏହି ରୋଗ ସଂକ୍ରାନ୍ତ ସ୍ବାସ୍ଥ୍ୟ ଶିକ୍ଷା ରୋଗର ନିବାରଣ ଏବଂ ଚିକିତ୍ସାରେ ଯେ ଯଥେଷ୍ଟ ସହାୟକ ହୋଇପାରିବ ଏହା ନିଃସନ୍ଦେହ।

ଡ. ନିତ୍ୟାନନ୍ଦ ସ୍ବାଇଁ
-‘ଅଭୀପ୍‌ସା’, ସେକ୍ଟର-୬,
ପ୍ଲଟ ନଂ-୧୧୩୧, ସିଡିଏ, କଟକ-୧୪
ମୋ: ୮୩୨୮୯୭୫୧୧୮